Kuru: Årsaker, symptomer og diagnoser

Hva er kuru?

Høydepunkter

1. Kuru er en nevrologisk sykdom som hovedsakelig påvirket Fore People i New Guinea.
2. Tribespeople kontrakt sykdommen ved å spise hjerner av døde familiemedlemmer som en del av begravelsesritualer.
3. Sykdommen er stort sett foreldet, men nye tilfeller kan oppstå på grunn av den lange inkubasjonsperioden.

Kuru er en sjelden og dødelig sykdom i nervesystemet. Dens høyeste forekomst skjedde i løpet av 1950-tallet og 1960-tallet blant Fore-folkene på høylandet i New Guinea. Den Fore mennesker kontrakt sykdommen ved å utføre kannibalisme på lik under begravelsesritualer.

Navnet kuru betyr "å rive" eller "skjelve i frykt. "Symptomene på sykdommen inkluderer muskelforstyrrelser og tap av koordinering. Andre symptomer inkluderer vanskeligheter med å gå, ufrivillige bevegelser, atferdsmessige og humørsvingninger, demens og problemer med å spise. Sistnevnte kan forårsake underernæring. Kuru har ingen kjent kur. Det er vanligvis dødelig innen ett år etter sammentrekning.

Identifikasjonen og studien av kuru bidro til vitenskapelig forskning på en rekke måter. Det var den første neurodegenerative sykdommen som resulterte fra et smittsomt middel. Det førte til etableringen av en ny sykdomsklasse, inkludert Kreutzfeldt-Jakobs sykdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom og dødelig familiær søvnløshet. I dag påvirker studien av kuru fortsatt forskning i neurodegenerative sykdommer.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Hva er symptomene på kuru?

Symptomer på mer vanlige nevrologiske lidelser som Parkinsons sykdom eller slag kan ligne kuru symptomer. Disse inkluderer:

• vanskeligheter med å gå
• dårlig koordinering
• problemer med å svelge
• slurred tale
• humørhet og atferdsendringer
• demens
• muskelforstyrrelser og tremor
• manglende evne til å forstå objekter <999 > tilfeldig, kompulsiv latter eller gråt

Kuru skjer i tre faser. Det foregår vanligvis av hodepine og ledsmerter. Siden disse er vanlige symptomer, blir de ofte savnet som ledetråder om at en mer alvorlig sykdom er i gang. I første fase utviser en person med kuru noe tap av kroppskontroll. De kan ha problemer med å balansere og opprettholde stillingen. I den andre fasen, eller stillesittende scenen, er personen ikke i stand til å gå. Kroppsskremninger og betydelige ufrivillige bøyler og bevegelser begynner å skje. I tredje fase er personen vanligvis bedridden og inkontinent. De mister evnen til å snakke. De kan også vise demens eller atferdsendringer, noe som får dem til å virke ubekymret om deres helse. Sult og underernæring settes vanligvis inn i tredje fase, på grunn av vanskeligheten med å spise og svelge. Disse sekundære symptomene kan føre til døden innen ett år. De fleste slutter å dø av lungebetennelse.

Årsaker

Hva er årsakene til kuru?

Kuru tilhører en klasse sykdommer kalt overførbare spongiforme encefalopati (TSE), også kalt prionsykdommer. Det påvirker primært cerebellum - den delen av hjernen som er ansvarlig for koordinering og balanse.

I motsetning til de fleste infeksjoner eller smittsomme stoffer, er ikke kuru forårsaket av bakterier, virus eller sopp. Infeksiøse, unormale proteiner kjent som prioner forårsaker kuru. Prions er ikke levende organismer og reproduserer ikke. De er livløse, ukjente proteiner som forminerer seg i hjernen og danner klumper som hindrer normale hjerneprosesser.

Kreutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-sykdommen og dødelig familiær søvnløshet er andre degenerative sykdommer forårsaket av prioner. Disse spongiforme sykdommene, så vel som kuru, lager svamplignende hull i hjernen din og er dødelige.

Du kan kontrakt sykdommen ved å spise en infisert hjerne eller komme i kontakt med åpne sår eller sår av noen som er smittet med det. Kuru utviklet seg primært i Fore People i New Guinea da de spiste hjernen til døde slektninger under begravelsesritualer. Kvinner og barn ble hovedsakelig infisert fordi de var de viktigste deltakerne i disse ritualene.

Den nye guinea-regjeringen har motet utøvelsen av kannibalisme. Saker fremstår fortsatt, gitt sykdommens lange inkubasjonsperiode, men de er sjeldne.

AnnonseAdvertisementAdvertisement

Diagnose

Hvordan er kuru diagnostisert?

Neurologisk eksamen

Legen din vil utføre en nevrologisk eksamen for å diagnostisere kuru. Dette er en omfattende medisinsk eksamen som inkluderer:

medisinsk historie

• nevrologisk funksjon
• blodprøver, som for eksempel skjoldbruskkjertel, folsyre nivå og lever og nyrefunksjonstester (for å utelukke andre årsaker til symptomer).
• Elektrodiagnostiske tester

Test som elektroencefalogrammet (EMG) brukes til å undersøke den elektriske aktiviteten i hjernen din. Brainscan som en MR kan utføres, men de kan ikke være nyttige for å gjøre en endelig diagnose.

Behandling

Hva er behandlinger for kuru?

Det er ingen kjent vellykket behandling av kuru. Prøver som forårsaker kuru kan ikke lett ødelegges. Hjerner forurenset med prioner forblir smittsomme selv når de er bevart i formaldehyd i mange år.

AnnonseAdvertisement

Outlook

Hva er utsikterna for kuru?

Folk med kuru krever hjelp til å stå og bevege seg og til slutt miste evnen til å svelge og spise på grunn av symptomer. Siden det ikke er noen kur for det, kan folk som er infisert med det, gå ut i koma i løpet av seks til 12 måneder etter å ha opplevd de første symptomene. Sykdommen er dødelig, og det er best å forhindre det ved å unngå eksponering.

Annonse

Forebygging

Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Kuru er usedvanlig sjelden. Det er bare kontrahert ved å innta infisert hjernevev eller komme i kontakt med sår smittet med kuru prions. Regjeringer og samfunn forsøkte å forhindre sykdommen i midten av 1900-tallet ved å motvirke kannibalismens sosiale praksis. Ifølge NINDS har sykdommen nesten forsvunnet.

Inkuberingsperioden for kuru

- tiden mellom innledende infeksjon og utseendet av symptomer - kan være så lenge som 30 år. Saker har blitt rapportert lenge etter at utøvelsen av kannibalisme har opphørt. I dag er kuru sjelden diagnostisert. Symptomer som ligner på kuru er mer sannsynlig å indikere en annen alvorlig nevrologisk lidelse eller spongiform sykdom.