Lambert-Eaton myasthenisk syndrom: Hva du trenger å vite
Innholdsfortegnelse:
- Hva er Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
- Hva er symptomene på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
- Hva forårsaker Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
- Diagnostisering av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom
- Behandling av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom
- Hva er langsiktig Outlook?
Hva er Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker evnen til å bevege seg. Ditt immunsystem angriper muskelvev som fører til vanskeligheter med å gå og andre muskelproblemer.
Sykdommen kan ikke helbredes, men symptomene kan midlertidig reduseres dersom du utøver deg selv. Du kan håndtere tilstanden med medisinering.
advertisementAdvertisementSymptomer
Hva er symptomene på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
De primære symptomene på LEMS er bein svakhet og vanskeligheter med å gå. Som sykdommen utvikler, vil du også oppleve:
- svakhet i ansiktsmuskler
- ufrivillige muskelsymptomer
- forstoppelse
- tørr munn
- impotens
- blæreproblemer
Leg svakhet forbedrer ofte midlertidig ved anstrengelse. Når du trener, bygger acetylkolin opp i store nok mengder for å gi styrke til å bli bedre i løpet av kort tid.
Det er flere komplikasjoner forbundet med LEMS. Disse inkluderer:
- problemer med å puste og svelge
- infeksjoner
- skader på grunn av fall eller problemer med koordinering
Årsaker
Hva forårsaker Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?
I en autoimmun sykdom feiler kroppens immunsystem din egen kropp for et fremmed objekt. Ditt immunsystem produserer antistoffer som angriper kroppen din.
I LEMS angriper kroppen din nerveender som styrer mengden acetylkolinkroppsutslippene dine. Acetylcholin er en nevrotransmitter som utløser muskelsammensetninger. Muskelkontraksjoner gjør at du kan gjøre frivillige bevegelser som å gå, vri fingrene og trekke skuldrene dine.
Spesielt angriper kroppen din et protein som kalles spenningsgated kalsiumkanal (VGCC). VGCC er nødvendig for frigjøring av acetylkolin. Du produserer ikke nok acetylkolin når VGCC er angrepet, slik at musklene ikke klarer å fungere skikkelig.
Mange tilfeller av LEMS er forbundet med lungekreft. Forskere mener at kreftcellene produserer VGCC-proteinet. Dette fører til at immunsystemet ditt gjør antistoffer mot VGCC. Disse antistoffene angriper da både kreftcellene og muskelcellene. Alle kan utvikle LEMS i deres levetid, men lungekreft kan øke risikoen for å utvikle tilstanden. Hvis det er en historie med autoimmune sykdommer i familien din, kan du ha høyere risiko for å utvikle LEMS.
AnnonseAdvertiseringDiagnose
Diagnostisering av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom
For å diagnostisere LEMS, vil legen din ta en detaljert historie og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din vil se etter:
- reduserte reflekser
- muskelvevstap
- svakhet eller problemer med å bevege seg som blir bedre med aktivitet
Legen din kan bestille flere tester for å bekrefte tilstanden.En blodprøve vil se etter antistoffer mot VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester muskelfibrene ved å se hvordan de reagerer når de stimuleres. En liten nål settes inn i muskelen og kobles til en meter. Du vil bli bedt om å kontraktere den muskelen, og måleren vil lese hvor godt musklene dine reagerer.
En annen mulig test er nerveledningshastighetstesten (NCV). For denne testen vil legen din plassere elektroder på overflaten av huden din som dekker en stor muskel. Plasterne gir av et elektrisk signal som stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten som kommer fra nerver, registreres av andre elektroder og brukes til å finne ut hvor raskt nerver reagerer på stimulering.
AnnonseringBehandling
Behandling av Lambert-Eaton myasthenisk syndrom
Denne tilstanden kan ikke botes. Du vil jobbe med legen din for å håndtere andre forhold som lungekreft.
Legen din kan anbefale intravenøs immunoglobulin (IVIG) behandling. For denne behandlingen vil legen din injisere et ikke-spesifikt antistoff som beroliger immunsystemet. En annen mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles ut. Antistoffene fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.
Legemidler som fungerer med muskelsystemet kan noen ganger lindre symptomene. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3,4 diaminopyridin (3, 4-DAP).
Disse medisinene er vanskelige å oppnå, og du bør snakke med legen din for å finne ut mer informasjon.
AnnonseAdvertisementOutlook
Hva er langsiktig Outlook?
Symptomene kan bli bedre ved å behandle andre underliggende forhold, undertrykke immunforsvaret eller fjerne antistoffene fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbeid med legen din for å komme opp med en passende behandlingsplan.
