Progresjon av MS: Naturhistorie

Multiple sklerose (MS) er ofte kategorisert i fire grupper basert på sykdomsforløpet: 1) relapsing-remitting, 2) sekundær progressiv, 3) primær progressiv og 4) progressiv relapsing ¹ . De to første gruppene kalles også tilbakeslagssykdommer mens de to andre gruppene faller under kategorien sykdomsfremkallende sykdommer ² .

I ca 85% av pasientene er det første sykdomsforløpet relapsing-remitting. Denne typen MS er karakterisert ved akutte angrep (episoder) som etterfølges av full eller delvis gjenoppretting og en periode med remisjon i mellom angrep. Det anslås at omtrent halvparten av pasientene har noen resterende underskudd seks måneder etter et angrep. Pasienter med relapsing-remitting MS opplever gjennomsnittlig ett til to angrep per år. Over tid reduseres hyppigheten av akutte angrep ofte. MS episoder kan manifestere seg gjennom et bredt spekter av nevrologiske symptomer, inkludert sensoriske, motoriske, cerebellum-, hjernestamme- og autonome systemrelaterte symptomer. Det er ingen måte å forutsi tidspunktet for og plasseringen av fremtidige angrep i et individ ³ . Den første kliniske episoden av sykdommen (det første angrepet) kalles klinisk isolert syndrom. I hver pasient med relapsing-remitting MS begynner klinisk sykdom av sykdommen per definisjon - med klinisk isolert syndrom (involverer ofte en sensorisk vei i ryggmargen eller optisk / retrobulbar nevitt). Imidlertid utvikler bare noen pasienter (30% til 70%) som opplever klinisk isolert syndrom for å utvikle MS ^{2, 3, 4.}

advertisementAdvertisement

Om lag 65% av pasientene med en første relapsing-remitting sykdomskurs utvikler sekundær progressiv MS ⁵ . Hos disse pasientene skjer en jevn nedgang i nevrologisk funksjon med eller uten sporadiske angrep ^{2, 5} . Det har blitt foreslått at endringen i sykdomskurs er et resultat av et skifte fra en overveiende inflammatorisk fase til en overveiende degenerativ en ² . Basert på tilgjengelige studier er det anslått at mediantiden fra begynnelsen av tilbakefallende sykdomsbehandling til konvertering til sekundær progressiv kurs er ca. 19 år (noen forfattere foreslår 10 til 15 år) ^{6 , 7 < 999>. Studier har identifisert flere forutsigbare faktorer for tid til konvertering fra relapsing-remittering til sekundær progressiv MS. Eldre alder, mannlig kjønn, ryggmargsrelaterte symptomer fra begynnelsen, residual sykdom etter første angrep, kort ettergivelsesperiode mellom de to første angrepene og økt antall angrep i de første to til fem års utbruddet er vist av noen studier som skal knyttes til raskere progresjon til sekundær progressiv kurs Resultatene av andre studier er imidlertid inkonsekvent i noen tilfeller} 6 .

I de andre to typer MS (primær progressiv og progressiv relapsing) er sykdommen hovedsakelig degenerativ rett fra begynnelsen. Progressiv sykdom er sett hos ca 15% av pasientene med MS. Disse pasientene er mer sannsynlige å være eldre og mannlige sammenlignet med pasienter som har tilbakefallende sykdommer. Initial motor eller cerebellar symptomer er mer vanlig i sykdomsproblemer, mens relapsing-remitting sykdom ofte presenterer med optisk neuritt eller sensoriske symptomer. De to gruppene adskiller seg også i deres MR-presentasjoner, og peker på overvekt av inflammatorisk prosess i relapsing-remitting MS. Som navnet antyder, karakteriseres primær-progressiv MS ved en jevn progresjon av sykdommen fra starten uten akutte eksacerbasjoner. På samme måte som individer med primær progressiv MS, viser pasienter med progressiv tilbakefallende MS også progresjon fra begynnelsen, men har også klare overliggende akutte angrep i løpet av sykdommen deres

1-3 ^{. Det skal bemerkes at det unntatt i unntakstilfeller er det ofte ikke mulig å diagnostisere subtypen av MS ved tidspunktet for den første diagnosen, da det krever en observasjon av sykdomsadferd over en tidsperiode eller en veldokumentert relevant medisinsk historie} 3 .

I et annet kategoriseringssystem er MS delt inn i to grupper: 1) godartet MS og 2) ondartet MS. Godartet MS er et begrep som brukes til en delmengde av pasienter hvis sykdom anses å ha en god prognose til det punktet at det kanskje ikke krever samme styring som andre pasienter. Enheten av godartet MS og dens nøyaktige kliniske definisjon er faktisk saker av kontrovers. Noen forfattere antyder at pasienter med minimal funksjonshemming over en viss tidsperiode etter diagnose (fem til 15 år) er usannsynlig å ende opp med store funksjonshemninger; derfor er tidlig bruk av sykdomsmodifiserende midler hos disse pasientene ikke berettiget. Andre hevder at selv om innledende funksjonshemming kan være en indikator på langtidssykdom i MS, er beviset ikke tilstrekkelig til å foreslå en annen handlingsplan i denne undergruppen av pasienter; pluss å gjøre diagnosen godartet MS er ikke grei, spesielt i begynnelsen av sykdommen. Dermed er de kliniske konsekvensene av problemet kontroversielt

8 ^{. I motsetning hertil er uttrykket "ondartet MS" også brukt til å vise den andre ekstremen av sykdomsspekteret. Pasienter med ondartet MS er de som akkumulerer en betydelig grad av funksjonshemning over en relativt kort periode. På samme måte som godartet MS, er det ingen konsensus om den nøyaktige kliniske definisjonen av ondartet MS og dens implikasjoner i klinisk praksis} 2 . Annonse

Det kliniske kurset av pediatrisk MS har noe overlapp med det hos voksne; Likevel er det tydelige kliniske egenskaper spesielt hos yngre barn med MS. Barn med MS er ofte tilstede med flere symptomer, selv om monosymptomatisk presentasjon ikke er uvanlig.Kramper - en svært sjelden manifestasjon av MS hos voksne - ses hos ca 5% av barna med MS. Det tar barn med MS mer tid til å nå den sekundære progressive scenen; Imidlertid er gjennomsnittsalderen ved konverteringen fortsatt lavere enn for voksne

9 . En rekke andre nevrologiske forhold blir noen ganger kategorisert som subtyper av MS eller atypiske former for MS. Disse inkluderer Marburgs akutte MS, Balos konsentriske sklerose, Devic's sykdom (også kjent som neuromyelitt optica eller NMO), Schilders diffus sklerose og akutt spredt leucoencefalomyelitt. Det er ingen enighet om hvorvidt disse forholdene representerer en del av MS-spekteret eller om de er helt separate enheter; Men de fleste praksis retningslinjer angir disse forholdene som separate enheter fra MS

10 . ReklameAdvertisement

Pasienter som står overfor diagnosen til MS, er ofte opptatt av langvarig prognose av sykdommen. Yngre alder av utbruddet, kvinnelig sex, optisk nevitt eller sensoriske symptomer ved starten og relapsing-remitting subtype er assosiert med bedre prognose

8, 11 ^{. Den gjennomsnittlige levetiden til MS-pasientene er fem til ti år lavere enn den generelle befolkningen; Likevel når omtrent 40% av pasientene med MS sitt syvende tiår av livet. Ca 10% av MS-pasientene kan ikke gå 10 år etter den første diagnosen; dette øker til 89% på tidspunktet for pasientens død} 5, 11 ^{. I gjennomsnitt tar det omtrent åtte år fra MS-diagnosen for å utvikle begrensninger i ambulasjon, ca 20 år å måtte bruke en stokk for å gå, og rundt 30 år for å bli rullestolavhengig. I deres diskusjon med MS-pasienter bør leger vurdere den store variasjonen av disse prognose-dataene hos forskjellige individer. Selv om betydningen av noen prognostiske faktorer er blitt identifisert statistisk, er deres anvendelse på individuelle MS-pasienter av begrenset verdi} 12 .