Flere systematrofer (MSA)

Hva er flere systematrofi (MSA)?

Høydepunkter

1. MSA er en sjelden nevrologisk lidelse som kan svekke kroppens ufrivillige funksjoner, inkludert hjertefrekvens, fordøyelse, blærefunksjon og blodtrykk.
2. Symptomene på MSA ligner ofte Parkinsons sykdom.
3. Forskning pågår. For tiden er det ingen kur for det.

Multiple systematrofi, eller MSA, er en sjelden nevrologisk lidelse som forringer kroppens ufrivillige funksjoner, inkludert:

• hjertefrekvens
• fordøyelse
• blærefunksjon
• blodtrykk < 999> Denne sykdommen har mange lignende symptomer på Parkinsons sykdom, for eksempel nedsatt bevegelse, dårlig balanse og muskelstivhet.

Ifølge Orphanet, et konsortium av om lag 40 land som samler inn informasjon om sjeldne sykdommer, oppstår MSA på omtrent fem av hver 100 000 mennesker. Mayo Clinic sier at MSA vanligvis forekommer mellom 50 og 60 år, og har en tendens til å påvirke menn mer enn kvinner.

Denne progressive lidelsen er alvorlig.

AdvertisementAdvertisement

Symptomer

Hva er symptomene på flere systematrofi?

Fordi MSA forårsaker progressiv skade på nervesystemet, kan det forårsake et bredt spekter av symptomer, inkludert endringer i ansiktsbevegelser, for eksempel:

et maskeaktig utseende til ansiktet

en manglende evne til å lukke munnen

• stirrer
• redusert evne til å forandre ansiktsuttrykk
• MSA kan også føre til tap av fine motoriske ferdigheter, noe som kan føre til vanskeligheter med å:
• spise

lese

• skrive
• aktiviteter som krever små bevegelser
• MSA kan føre til vanskeligheter med bevegelse, for eksempel:
• tap av balanse

Forandring av bevegelse

• MSA kan forårsake tremor, som kan:
• forstyrre aktiviteter
• forverres når stresset, MSN kan forårsake endringer i tale og stemme, inkludert:
• vanskeligheter med å snakke
• monotonisk tale

oppstår plutselig under en handling som å holde en kopp

• inkluderer ukontrollabel finger og tommel gnidning
• Langsom eller sløv tale
• Tale med lavt eller høyt volum
• Andre symptomer på MSA inkluderer:

sporadisk vanskeligheter med å tygge eller svelge

• forstyrrede søvnmønstre
• muskelstivhet i armer eller ben
• muskelsmerter
• problemer med kroppsholdning

fordøyelsesproblemer ledsaget av kvalme

• besvimelse ved stående
• hyppig faller
• impotens
• et tap av blære og tarm kontroll
• manglende evne til å svette
• sløret syn
• mulig mild forringelse av mental funksjon
• Årsaker
• Hva er årsakene til flere systematrofi?
• Det er ingen kjent årsak til MSA. Noen nåværende forskere vurderer muligheten for et genetisk aspekt av sykdommen.Andre forskere undersøker involvering av et miljøgift.
• MSA får visse områder av hjernen til å krympe, inkludert:
• cerebellum, som er hjernens område som er ansvarlig for motorstyring og koordinering
• den basale ganglia, som er hjernens område involvert i bevegelse

hjernestammen, som er hjernens område som sender motorstyresignaler til resten av kroppen.

Mikroskopisk analyse av skadet hjernevev fra personer med MSA avslører et unormalt høyt nivå av et protein kjent som alfa -synuklein, noe som tyder på at overdreven produksjon av dette proteinet kan være direkte knyttet til tilstanden.

AnnonseAdvertisementAdvertisement

Diagnose

• Hvordan er flere systematrofi diagnostisert?
• Det er ingen spesifikk test for MSA, men din nevrolog kan gjøre en diagnose basert på:
• din medisinske historie

symptomene du opplever

en fysisk undersøkelse

eliminere andre årsaker til symptomene dine

MSA er vanskelig å diagnostisere og er spesielt vanskelig å skille fra Parkinsons sykdom og atypiske Parkinsonian sykdommer. Legen din må kanskje utføre en rekke tester for å gjøre en diagnose. De primære symptomene ofte relatert til MSA er tidlige tegn på urogenitalt dysfunksjon, som for eksempel tap av blærekontroll og erektil dysfunksjon. Legen din må måle blodtrykket ditt når du står og ligger og undersøker øynene, nerver og muskler for å hjelpe dem med å finne ut om du har MSA.

Ytterligere tester kan inkludere en MR i hodet og en bestemmelse av plasma norepinefrinhormonnivåer i blodet. Din urin kan også bli testet.

• Komplikasjoner
• Hvilke komplikasjoner er forbundet med flere systematrofi?
• Komplikasjoner knyttet til MSA kan omfatte:
• et gradvis tap av evnen til å gå

et gradvis tap av evnen til å ta vare på deg selv

problemer med å utføre rutinemessige aktiviteter

skader fra faller

MSA kan føre til langsiktige komplikasjoner, som:

demens

forvirring

• depresjon
• søvnapné
• Annonsering
• Behandlinger

Hvordan behandles flere systematrofi?

• Dessverre er det ingen kur for MSA. Legen din vil hjelpe deg med å håndtere uorden ved å gi behandling som reduserer symptomene så mye som mulig, samtidig som du opprettholder maksimal kroppsfunksjon. Enkelte medisiner som brukes til å behandle MSA, kan føre til bivirkninger.
• Administrere symptomer
• For å håndtere symptomer kan legen anbefale følgende:
• De kan foreskrive medisiner for å øke blodtrykket og forhindre svimmelhet når de står eller sitter.

De kan foreskrive medisiner for å redusere balanse og bevegelsesproblemer og stivhet. Fordelene av disse kan gradvis avta etter hvert som sykdommen utvikler seg.

De må kanskje sette inn en pacemaker for å holde hjertet ditt på et litt raskere tempo. Dette kan bidra til å øke blodtrykket.

De kan gi medisiner for å håndtere erektil dysfunksjon.

Blærepleie og kontroll

I de tidlige stadier av inkontinens kan legen din ordinere medisiner for å hjelpe deg med å kontrollere problemer. I senere stadier kan legen din anbefale å sette inn et permanent kateter slik at du kan passere urinen komfortabelt.

Håndtering av pust og svelging

• Hvis du har problemer med å svelge, kan legen din anbefale at du spiser mykere matvarer. Hvis svelging eller pusting blir vanskelig, kan legen din anbefale at kirurgisk setter inn et tilførselsrør for å gjøre disse aktivitetene enklere. I de senere stadiene av MSA, kan legen din anbefale et tilførselsrør som går direkte til magen.
• Fysioterapi
• Med mild trening og gjentatt bevegelse kan fysioterapi hjelpe deg med å opprettholde muskelstyrke og motoriske ferdigheter så lenge som mulig mens MSA utvikler seg. Språketalterapi kan også hjelpe deg med å opprettholde tale.
• Annonsering

Outlook

Hva er langsiktig Outlook for personer med flere systematrofi?

For tiden er det ingen kur for MSA. For et flertall av mennesker er levetiden sju til ni år etter diagnosen. Noen mennesker med sykdommen lever i opptil 18 år etter å ha blitt diagnostisert.

Forskning på denne sjeldne sykdommen pågår, og behandlinger som virker for andre nevrodegenerative sykdommer, kan også vise seg å være effektive for denne sykdommen.