Metemoglobinemi: Årsaker, Diagnose og Behandling

Oversikt

Raske fakta

1. Metemoglobinemi er en sjelden blodforstyrrelse.
2. Det oppstår når blodet ditt har for mye metemoglobin, en type hemoglobin som bærer oksygen, men leverer ikke det til cellene dine. Metemoglobinemi kan være medfødt, noe som betyr at du er født med det eller ervervet, noe som betyr at du utvikler det etter å ha blitt utsatt for visse kjemikalier, medisiner eller matvarer.

Metemoglobinemi er en blodforstyrrelse hvor for lite oksygen blir levert til cellene dine. Oksygen bæres gjennom blodet ditt gjennom hemoglobin, et protein som er festet til dine røde blodlegemer. Vanligvis frigjør hemoglobin det oksygenet til celler gjennom hele kroppen din. Det er imidlertid en spesifikk type hemoglobin kjent som metemoglobin som bærer oksygen gjennom blodet ditt, men frigjør det ikke til cellene. Hvis kroppen din produserer for mye methemoglobin, kan det begynne å erstatte det normale hemoglobin. Dette kan føre til at ikke nok oksygen kommer til cellene dine.

metemoglobinemi uttale Notat at navnet på denne lidelsen har ordet hemoglobin i midten. Det gjør det enkelt å uttale seg. Bare si "møtt" før hemoglobin, og "emia" etter det. Alt sammen, det er møtt-HEM-ah-glød-bin-EEM-e-ah.

Det finnes to typer metemoglobinemi: ervervet og medfødt. Fortsett å lese for å lære mer om hva som forårsaker hver type metemoglobinemi, pluss symptomer og behandling.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Hva er symptomene på metemoglobinemi?

Symptomer på metemoglobinemi kan variere avhengig av hvilken type du har. Hovedsymptomene er:

cyanose, som beskriver en blåaktig farge på huden, spesielt leppene og fingrene

• sjokoladebrunt farget blod
• Det er på grunn av cyanose at noen mennesker kaller methemoglobinemi "babyblå syndrom. "

Etter hvert som metemoglobinnivåene øker, fortsetter symptomene å bli alvorligere. Disse kan omfatte:

hodepine

• kortpustethet
• kvalme
• rask hjertefrekvens
• tretthet og sløvhet
• forvirring eller dumhet
• bevissthetsthet
• medfødt metemoglobinemi

Medfødt metemoglobinemi

Metemoglobinemi kan være medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Medfødt metemoglobinemi skyldes en genetisk defekt som du arver fra foreldrene dine. Denne genetiske defekten fører til mangel på et bestemt enzym eller protein. Dette proteinet er ansvarlig for å konvertere metemoglobin til hemoglobin. Medfødt metemoglobinemi er mye mindre vanlig enn den ervervede tilstanden av tilstanden.

Det finnes tre typer medfødt metemoglobinemi.

Type 1

Type 1 er den vanligste typen medfødt metemoglobinemi. Det oppstår når det blir overført av begge foreldrene, men de har ikke tilstanden selv.Det påvirker bare de røde blodcellene. Vanligvis er det eneste symptomet cyanose. Personer med type 1 kan ha blåttaktig hud hele livet uten noen andre symptomer. De kan bli behandlet av kosmetiske årsaker. Mennesker med denne typen har større sannsynlighet for å utvikle ervervede former.

Hemoglobin M sykdom

Denne typen er forårsaket av en genetisk mutasjon som ikke nødvendigvis arves fra foreldrene dine. Personer med denne typen har ikke symptomer og trenger ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kjent som cytokrom b5 reduktase mangel. Det er den sjeldneste formen av metemoglobinemi. Type 2 påvirker alle celler. Bare en av foreldrene dine må passere det unormale genet. Det kan føre til alvorlige utviklingsproblemer og manglende evne til å trives. Babyer født med type 2 dør vanligvis i sitt første år.

ReklameAdvertisementAdvertisement

Ervervet methemoglobinemi

Ervervet methemoglobinemi

Dette er også kjent som akutt metemoglobinemi. Ervervet metemoglobinemi er den vanligste typen tilstanden. Det er forårsaket av eksponering for visse legemidler, kjemikalier eller matvarer. Personer som har en genetisk form for tilstanden har en høyere sjanse til å utvikle den oppkjøpte typen. Men de fleste som får denne tilstanden, har ikke medfødt problem. Hvis overført metemoglobinemi ikke behandles umiddelbart, kan det føre til døden.

hos babyer

babyer er mest utsatt for denne tilstanden. Babyer kan utvikle oppkjøpt methemoglobinemi fra:

Benzokain:

Bensokain finnes i OTC-produkter som kan brukes til å berolige barnets ømte tannkjøtt fra tannkjøtt (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine, og Orabase). US Food and Drug Administration anbefaler at foreldre og omsorgspersoner ikke bruker disse OTC-legemidlene på barn yngre enn 2 år. Forurenset brønnvann:

Spedbarn yngre enn 6 måneder kan utvikle oppkjøpt methemoglobinemi fra forurenset brønnvann som har overflødig nitrater. Bakterier i babyens fordøyelsessystem blandes med nitrater og fører til metemoglobinemi. Fullt utviklede fordøyelsessystemer holder barn eldre enn 6 måneder og voksne fra å utvikle denne nitratforgiftningen. Fortsett å lese: Gjødsel og plantematforgiftning »

Fast mat:

Enkelte hjemmelagde faste matvarer kan ha for mange nitrater til å gi til babyer før de er 4 måneder gamle. Matvarer som kan ha for mange nitrater inkluderer: rødbeter

• gulrøtter
• grønne bønner
• spinat
• squash
• Dette er en grunn til at barneleger sier foreldrene ikke skal gi barn solid mat før de er 4 måneder gammel.

hos voksne

Folk har utviklet methemoglobinemi etter å ha medisinske prosedyrer som brukte visse aktuelle anestesika som ofte sprøytes på huden. Disse inkluderer benzokain, lidokain og prilokain. Disse kan brukes til å:

dumpe halsen før du sjekker lungene dine med bronkoskopi eller kontroller ditt overdøyesystem med endoskopi

• lindrer smerte under prosedyrer inkludert omskjæring, implantasjon av katetre for kjemoterapi og plassering av pacemakere
• Annet legemidler som har forårsaket denne tilstanden er:

dapsone (Aczone), som kan brukes til å behandle tilstander som akne, en type dermatitt som forårsaker blemmer på armer og skinker, og en sopplungesinfeksjon hos personer med hiv / aids

• Antimalarialmedikamenter
• Diagnose

Diagnostisering av metemoglobinemi

For å diagnostisere metemoglobinemi kan legen din bestille test som:

fullstendig blodtelling (CBC)

• test for å kontrollere enzymer
• blodprøve farge
• blodnivåer av nitritter eller andre legemidler
• pulsoksymetri for å kontrollere saturasjonen av oksygen i blodet ditt
• DNA-sekvensering
• ReklameAdvertisement

Metemoglobinemibehandling

Metemoglobinemi kan være en medisinsk eme rgency.

Den første behandlingen er infusjon med stoffet metylenblå. Denne medisinen hjelper vanligvis folk raskt. Men metylenblå kan ikke brukes på personer som har en medfødt type metemoglobinemi.

Folk som ikke reagerer på metylenblå kan trenge blodtransfusjon.

Personer med type 1 arvelig metemoglobinemi kan motta aspirinbehandling.

Lær mer: Hvor lenge varer en blodtransfusjon? Bruke medisiner som inneholder benzokain når du har en av følgende tilstander øker sjansene for komplikasjoner ved metemoglobinemi:

astma

bronkitt

Komplikasjoner

Komplikasjoner av metemoglobinemi

emfysem

• hjertesykdom
• Noen stoffer, inkludert dapson og benzokain, forårsaker en rebound-effekt. Dette betyr at hvis du kjøpte methemoglobinemi fra disse legemidlene, er det mulig å behandle med metylenblått med suksess og at metemoglobinnivåene øker igjen 4 til 12 timer senere.
• ReklameAdvertisement
• Outlook

Utsikter for metemoglobinemi

Mange mennesker som lever med type 1 medfødt metemoglobinemi har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Det er ingen effektiv behandling for personer med medfødt form som utvikler en ervervet form. Dette betyr at de ikke skal ta medisiner som benzokain og lidokain.

Personer som får methemoglobinemi fra medisiner, kan helt gjenopprette med riktig behandling.

Forebygging

Forebygging av metemoglobinemi

Det er ingen måte å forhindre genetiske typer methemoglobinemi. For å unngå forhindret metemoglobinemi, prøv disse strategiene for å unngå de tingene som kan forårsake det:

Benzokain

Les etiketten for å se om benzokain er en aktiv ingrediens før du kjøper OTC-produkter. Ikke bruk produkter med benzokain på barn under 2 år.

I stedet for å bruke et OTC-produkt med benzokain for å berolige en tannbarn, følg dette rådet fra American Academy of Pediatrics:

La barnet ditt bruke en tannring at du har kjølt i kjøleskapet.

Gni babyens tannkjøtt med fingeren.

Voksne bør ikke bruke produkter med benzokain mer enn fire ganger daglig. Voksne bør også ikke bruke produkter med benzokain hvis de:

• har hjertesykdom
• røyk

har astma, bronkitt eller emfysem

• Nitrater i grunnvann
• Beskytt brønner mot forurensning ved å forsegle dem ordentlig. Fortsett å holde brønner unna:
• Barnyard-avløp, som kan inneholde animalsk avfall og gjødsel

Septiktanker og avløpssystemer

Koking godt vann er det verste å gjøre fordi det konsentrerer nitrater. Mykgjøring, filtrering eller andre måter å rense vann på, reduserer ikke nitrater.