Wegeners Granulomatosis: Symptomer, Outlook og mer

Hva er denne tilstanden?

Wegeners granulomatose er en sjelden sykdom som inflames og skader små blodkar i mange organer, inkludert nyrene, lungene og bihulene. Betennelsen begrenser blodstrømmen og forhindrer at nok oksygen kommer til organer og vev. Dette påvirker hvor godt de jobber.

Inflammede klumper av vev, kalt granulomer, danner rundt blodårene. Granulomer kan skade organer.

Denne tilstanden er nå kjent som granulomatose med polyangiitt (GPA).

GPA er en av flere typer vaskulitt, en lidelse som forårsaker betennelse i blodårene.

AnnonseAvgift

Symptomer

Hva er symptomene?

GPA forårsaker noen ganger ikke symptomer tidlig i sykdommen. Nesen, bihulene og lungene er vanligvis de første områdene som er berørt.

Symptomene du utvikler er avhengig av organene som er involvert:

• Nese. Symptomene kan omfatte neseblod og crusting.
• bihulene. Sinusinfeksjoner eller en utstoppet eller rennende nese kan utvikle seg.
• lungene. Kan omfatte hoste, blodig slim, kortpustethet eller hvesenhet.
• Ører. Øreinfeksjoner, smerte og hørselstap kan oppleves.
• Øyne. Symptomene kan inkludere rødhet, smerte eller synforandringer.
• Skin. Sår, blåmerker eller utslett kan utvikles.
• nyrer. Du kan få blod i urinen.
• leddene. Hevelse og smerte i leddene kan oppleves.
• nerver. Kan omfatte nummenhet, kribling eller skyting i armer, ben, hender eller føtter.

Mer generelle symptomer på kroppen er:

• feber
• tretthet
• generell dårlig følelse, kalt malaise
• nattesveter
• smerter og smerter
• vekt tap

Årsaker

Hva forårsaker denne tilstanden?

GPA er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sitt eget friske vev. I tilfelle av GPA, angriper immunsystemet blodkar.

Leger vet ikke hva som forårsaker det autoimmune angrepet. Gen ser ikke ut til å være involvert, og GPA går sjelden i familier.

Infeksjoner kan være involvert i utløsningen av sykdommen. Når virus eller bakterier kommer inn i kroppen din, svarer immunsystemet ved å sende ut celler som produserer betennelse. Immunresponsen kan skade sunt vev.

I tilfelle av GPA er blodkar skadet. Imidlertid har ingen type bakterier, virus eller sopp blitt definitivt knyttet til sykdommen.

Du kan få denne sykdommen i alle aldre, men det er vanligst hos mennesker i alderen 40 til 65 år.

AnnonseringAdvertisement

Forekomst

Hvor vanlig er det?

GPA er en svært sjelden sykdom. Ifølge U.S. National Library of Medicine, kun 3 av 100 000 mennesker i USA vil få det.

Diagnose

Hvordan blir det diagnostisert?

Legen din vil først spørre om dine symptomer og medisinsk historie. Så har du en eksamen.

Det er flere typer tester legen din kan bruke til å hjelpe dem med å gjøre en diagnose.

Blod og urintest

Legen din kan bruke noen av følgende blod- og urintester:

• Antineutrofilt cytoplasmisk antistoff (ANCA) test. Denne blodprøven ser etter proteiner som kalles antistoffer som de fleste med GPA har. Det kan imidlertid ikke bekreftes at du har GPA. Omtrent 20 prosent av personer med GPA har et negativt ANCA-testresultat.
• C-reaktiv protein og erytrocytt sedimenteringshastighet (sed rate). Disse blodprøver kan brukes til å identifisere betennelse i kroppen din.
• Fullstendig blodtelling (CBC). En CBC er vanlig test som måler blodcelleverdiene dine. Et lavt antall røde blodlegemer er et tegn på anemi, noe som er vanlig hos personer med GPA hvis nyrer er berørt.
• Urin eller blodkreatinin. Disse testene måler nivåene av avfallsproduktet kreatinin i urinen eller blodet. Et høyt kreatininnivå er et tegn på at nyrene dine ikke virker godt nok til å filtrere avfall fra blodet ditt.

Imaging tester

Disse tester tar bilder fra kroppen din for å se etter skade på organer:

• Røntgenbilder. En brystrøntgen bruker små mengder stråling for å ta bilder av det berørte området, som for eksempel lungene og blodårene.
• CT-skanning. Denne testen bruker datamaskiner og roterende røntgenmaskiner for å ta mer detaljerte bilder av det berørte området.
• MR-skanning. En MR bruker magneter og radiobølger for å produsere detaljerte, tverrsnittsbilder av det aktuelle området uten bein som hindrer utsikten over vev og organer.

Biopsi

Den eneste måten å bekrefte at du har GPA, er med biopsi. Under denne kirurgiske prosedyren fjerner legen din en liten vevprøve fra et berørt organ, som lung eller nyre, og sender den til en lab. En laboratorietekniker ser på prøven under et mikroskop for å se om det ser ut som GPA.

En biopsi er en invasiv prosedyre. Legen din kan anbefale en biopsi hvis blod-, urin- eller bildebehandlingstester er unormale og de mistenker GPA.

AnnonseAvgift

Behandling

Hvordan behandles det?

GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Du må kanskje fortsette å ta medisin på lang sikt for å hindre at sykdommen kommer tilbake.

Legemidler som legen din kan foreskrive inkluderer:

• antiinflammatoriske legemidler, som kortikosteroider (prednison)
• immunforsvarende stoffer, som cyklofosfamid, azathioprin (azasan, imuran) og metotrexat
• kjemoterapi narkotika rituximab (Rituxan)

Legen din kan kombinere medisiner som cyklofosfamid og prednison for å effektivt redusere betennelsen. Mer enn 90 prosent av mennesker forbedrer seg med denne behandlingen.

Hvis din GPA ikke er alvorlig, kan legen anbefale å behandle det med prednison og metotrexat.Disse medisinene har færre bivirkninger enn cyklofosfamid og prednison.

Legemidlene som brukes til å behandle GPA, kan forårsake bivirkninger. Noen bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de redusere kroppens evne til å bekjempe infeksjon eller svekke beinene dine. Legen din bør overvåke deg for bivirkninger som disse.

Hvis sykdommen påvirker lungene, kan legen din foreskrive et kombinasjonsantibiotikum, slik som sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), for å forhindre infeksjon.

Annonse

Komplikasjoner

Er det mulig komplikasjoner?

GPA kan være svært alvorlig hvis den ikke blir behandlet, og det kan bli verre raskt. Mulige komplikasjoner inkluderer:

• nyresvikt
• lungesvikt
• hørselstap
• hjertesykdom
• anemi
• hudlidelser
• skade på nesen
• dyp venetrombose (DVT) en blodpropp i benets dype ben

Du må fortsette å ta medisinen for å forhindre tilbakefall. GPA kommer tilbake i omtrent halvparten av mennesker innen to år etter at de stopper behandlingen.

AnnonseAdvertisement

Outlook

Hva er utsikterna?

Utsiktene for personer med GPA avhenger av hvor alvorlig sykdommen din er og hvilke organer som er involvert. Medisinering kan effektivt behandle denne tilstanden. Men tilbakefall er vanlige. Du må fortsette å se legen din for oppfølgingstester for å sikre at GPA ikke kommer tilbake og for å forhindre komplikasjoner.