Få fakta om hypoplastisk venstre hjerte syndrom

Hva er Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS)?

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS) er en sjelden, men alvorlig fødselsdefekt. I HLHS er venstre side av barnets hjerte underutviklet. Dette påvirker blodstrømmen gjennom hjertet.

I et normalt hjerte pumper høyre side blod som trenger oksygen til lungene, og så pumper venstre side blod med frisk oksygen til kroppsvevet. I HLHS kan venstre side ikke fungere. I de første dagene etter fødselen kan høyre side av hjertet pumpe blod til både lungene og kroppen. Dette er mulig på grunn av en tunnellignende åpning mellom de to sidene av hjertet kalt ductus arteriosus. Denne åpningen vil imidlertid snart lukke. Da blir det vanskelig for oksygenrikt blod å komme seg til kroppen.

HLHS krever vanligvis åpen hjerteoperasjon eller hjerte-transplantasjon kort tid etter fødselen. Ifølge senter for sykdomskontroll og forebygging (CDC), har en av hver 4, 344 babyer født i USA denne tilstanden.

AnnonseAvgift

Symptomer

Hva er symptomene på hypoplastisk venstre hjerte syndrom?

Siden fødselsfeil oppstår mens babyen fortsatt er i livmor, er de fleste symptomer tydelige umiddelbart etter fødselen. Ulike områder på venstre side av deres hjerte påvirkes, så symptomene vil variere avhengig av barnet.

De vanlige symptomene på HLHS inkluderer:

• en blå tinge til hud, lepper og negler
• mangel på appetitt
• døsighet
• inaktivitet
• dilaterte elever
• en ledig stirring
• svak hud
• flekkete hud
• kraftig puste
• rask puste
• økt hjertefrekvens
• kalde hender og føtter
• en svak puls
• annonsering

Årsaker

Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjerte syndrom?

HLHS er relatert til ett av følgende:

en genetisk defekt

• unormale kromosomer
• eksponering for et miljøgift
• Noen ganger forekommer HLHS uten tilsynelatende årsak.

Følgende deler av hjertet påvirkes vanligvis av HLHS:

Mitralventilen styrer blodstrømmen mellom øvre venstre kammer eller venstre atrium og nedre venstre kammer eller venstre ventrikel i barnets hjerte

• Venstre ventrikkel er det nedre venstre kammer i barnets hjerte. Det sender blod til deres hovedarterie eller aorta. Deres hovedarteri strømmer oksygenert blod til resten av kroppen. Underutvikling av venstre ventrikel har en stor effekt på barnets liv fordi dets styrke er direkte knyttet til hvor effektivt oksygenholdig blod strømmer gjennom resten av kroppen.
• Aortaklappen overvåker blodstrømmen fra barnets hjerte til aorta.
• Aorta er den største arterien i barnets kropp.Det er det primære blodkaret som fører fra sitt hjerte til kroppen.
• Spedbarn med HLHS har ofte også en atriell septaldefekt. Dette er et hull mellom hjerteets øvre venstre og øvre høyre hjørne.

AnnonseAdvertise

Diagnose

Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstre hjerte syndrom?

Du barns lege vil undersøke dem når de er født for å sjekke om det ikke er noen problemer som er tydelige. Hvis barnets lege oppdager noen symptomer på HLHS, vil de sannsynligvis ønske en pediatrisk hjertelege å undersøke babyen din med en gang.

Hjertemykler er et annet fysisk tegn på at barnet ditt har HLHS. Et hjertemormer er en unormal lyd som skyldes at blodet flyter feil. Barnets lege kan høre dette med et stetoskop. I noen tilfeller diagnostiseres HLHS før fødselen mens moren gjennomgår en ultralyd.

Følgende diagnostiske tester kan også brukes:

En røntgenstråle bruker stråling for å lage bilder av barnets hjerte.

• Et elektrokardiogram måler den elektriske aktiviteten i barnets hjerte. Det vil avsløre om deres hjerte slår unormalt, og det vil hjelpe barnets lege å lære om det er noen hjertemuskulær skade.
• Et ekkokardiogram bruker lydbølger for å skape et visuelt bilde av den fysiske strukturen og funksjonen til barnets hjerte. Bølgene vil skape et bevegelige bilde av hjertet og alle dets ventiler.
• En hjerte MR bruker et magnetfelt og radiobølger for å lage bilder av barnets hjerte.
• Annonsering

Behandlinger

Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjerte syndrom?

Barn født med HLHS blir vanligvis tatt til neonatal intensivavdeling umiddelbart etter fødselen. Oksygenbehandling, som oksygen gjennom en ventilator eller oksygenmaske, vil bli brukt umiddelbart sammen med intravenøs eller IV, medisiner for å hjelpe hjerte og lunger. Det er to hovedtyper av kirurgi for å korrigere hjertets manglende evne til å pumpe oksygenholdig blod tilbake i kroppen. De to store operasjonene er iscenesatt hjerte rekonstruksjon og en hjerte transplantasjon.

Staged Heart Reconstruction

Den rekonstruktiv kirurgi utføres i tre faser. Første trinn er rett etter fødselen, neste trinn oppstår når barnet ditt er mellom 2 og 6 måneder, og det siste når barnet ditt er mellom 18 måneder og 4 år. Målet med operasjonene er å rekonstruere hjertet sitt, slik at blodet kan omgå den underutviklede venstre side.

Følgende er de kirurgiske stadier av hjerteoppbygging:

Fase 1: Norwood Prosedyre

Under Norwood-prosedyren vil barnets lege rekonstruere hjertet sitt, inkludert aorta, ved å koble deres aorta direkte til den nedre høyre del av hjertet. Etter operasjonen kan babyens hud fortsatt ha en blå tinge. Dette skyldes at oksygenert blod og deoksygenert blod fortsatt deler rom i hjertet. Imidlertid vil barnets overordnede overlevelse øke hvis de overlever dette operasjonsstadiet.

Fase 2: Glenn Shunt

I andre fasen begynner barnets lege å omdirigere blodet som trenger oksygen direkte til lungene i stedet for gjennom hjertet.Barnets lege vil omdirigere blodet ved hjelp av det som kalles Glenn shunt.

Fase 3: Fontan Prosedyre

Under Fontan-prosedyren fullfører barnets lege omdirigeringen av blod som startet i andre trinn. På dette punktet vil det høyre kammeret i barnets hjerte bare inneholde oksygenrikt blod og vil ta ansvar for å pumpe dette blodet gjennom hele kroppen. Blod som trenger oksygen, vil strømme inn i lungene og deretter inn i høyre kammer i hjertet.

Etter kirurgi

Etter en planlagt rekonstruksjon, blir babyen din nøye overvåket. Hjertet deres er vanligvis åpen, men dekket med en steril drap. Dette er for å forhindre kompresjon av ribbeholderen. Flere dager senere, når deres hjerte har justert seg til sitt nye sirkulasjonsmønster, blir brystet stengt.

Hvis barnet ditt får hjertetransplantasjon, må de ta immunosuppressive medisiner for å forhindre avvisning for resten av livet.

AnnonseAdvertisement

Outlook

Hva er langsiktig Outlook?

Barn med HLHS vil kreve livslang omsorg. Uten medisinsk inngrep i de første dagene av livet, vil de fleste spedbarn med HLHS dø. For de fleste spedbarn anbefales tretrinns kirurgi i stedet for hjerte-transplantasjon.

Selv etter operasjonene kan det imidlertid trenges en transplantasjon senere i livet. Etter operasjonen vil barnet trenge spesiell omsorg og behandling. Svært ofte har barn med HLHS mindre fysisk styrke enn andre barn i deres alder og er langsommere å utvikle seg.

Andre langsiktige effekter kan omfatte:

lett tretthet når du trener eller spiller sport

• konsekvent hjerterytmeproblemer
• en væskeoppbygging i store deler av kroppen, inkludert lungene, magen, benene og føtter
• blodpropp som kan føre til hjerneslag
• unormal utvikling på grunn av problemer med hjernen og nervesystemet
• behov for oppfølgingstiltak
• Det anbefales at du holder en detaljert oversikt over barnets medisinske historie. Dette vil være nyttig for enhver lege ditt barn besøker i fremtiden. Sørg for å holde en åpen linje med åpen kommunikasjon med barnet ditt slik at de kan uttrykke sine følelser og bekymringer.