Immundefekt Disorders: Typer, symptomer og diagnoser

Hva er en immundefektforstyrrelse?

Nøkkelpunkter

1. Immundefektforstyrrelser forstyrrer kroppens evne til å forsvare seg mot bakterier, virus og parasitter.
2. Det er to typer immundefektstendigheter: de du er født med (primær), og de som er anskaffet (sekundær).
3. Alt som svekker immunforsvaret kan føre til en sekundær immunsviktssykdom.

Immundefektlidelser hindrer kroppen din i å bekjempe infeksjoner og sykdommer. Denne typen lidelse gjør det lettere for deg å fange virus og bakterielle infeksjoner.

Immundefektforstyrrelser er enten medfødte eller ervervet. En medfødt eller primær lidelse er en du ble født med. Ervervede eller sekundære lidelser du får senere i livet. Ervervede lidelser er mer vanlige enn medfødte sykdommer.

advertisementAdvertisement

Ditt immunsystem inneholder følgende organer:

• milt
• mandler
• benmarg
• lymfeknuter

Disse organene lager og frigjør lymfocytter. Disse er hvite blodlegemer klassifisert som B-celler og T-celler. B- og T-celler bekjemper invaders som kalles antigener. B-celler frigjør antistoffer som er spesifikke for sykdommen din kropp oppdager. T-celler ødelegger fremmede eller unormale celler.

Eksempler på antigener som B- og T-cellene dine kanskje trenger å bekjempe, inkluderer:

Annonse

• bakterier
• virus
• kreftceller
• parasitter

En immundefektforstyrrelse forstyrrer kroppens evne til å forsvare seg mot disse antigenene.

Les mer: Morsomme fakta om immunsystemet »

AnnonseAvgift

Hva er de forskjellige typene immundefektstendigheter?

En immundefektssykdom oppstår når immunforsvaret ikke fungerer som det skal. Hvis du er født med mangel eller hvis det er en genetisk årsak, kalles det primær immunsviktssykdom. Det er mer enn 100 primære immundefektforstyrrelser.

Eksempler på primære immundefektstendigheter inkluderer:

• X-linket agammaglobulinemi (XLA)
• vanlig variabel immundefekt (CVID)
• alvorlig kombinert immunodefekt (SCID), som er kjent som alymphocytose eller "gutt i en boble "Sykdom

Sekundære immundefektstendigheter oppstår når en ekstern kilde som en giftig kjemikalie eller infeksjon angriper kroppen din. Følgende kan forårsake en sekundær immundefektforstyrrelse:

• alvorlig forbrenning
• kjemoterapi
• stråling
• diabetes
• underernæring

Eksempler på sekundære immundefektstendigheter inkluderer:

• AIDS
• kreft av immunsystem, som leukemi
• immunkomplekse sykdommer, som viral hepatitt
• multippel myelom (kreft i plasmaceller som produserer antistoffer)

Hvem er i fare for immundefektforstyrrelser?

Personer som har en familiehistorie av primære immunforstyrrelser, har en høyere risiko enn normalt for å utvikle primære lidelser.

AdvertisementAdvertisement

Alt som svekker immunforsvaret kan føre til en sekundær immundefektforstyrrelse. Eksponering for kroppsvæsker smittet med HIV, eller fjerning av milten kan for eksempel være årsaker. Miltfjerning kan være nødvendig på grunn av forhold som levercirrhose, seglcelleanemi eller traum i milten.

Aldring forverrer også immunforsvaret ditt. Som du blir eldre, kryper noen av organene som produserer hvite blodlegemer og produserer færre av dem.

Proteiner er viktige for immuniteten. Ikke nok protein i kostholdet ditt kan svekke immunforsvaret. Kroppen din produserer også proteiner når du sover som hjelper kroppen din til å bekjempe infeksjon. Av denne grunn reduserer søvnmangel immunforsvaret. Kreft og kjemoterapi medisiner kan også redusere immuniteten din.

Annonse

Følgende sykdommer og tilstander er knyttet til primære immunforsvarsforstyrrelser:

• ataksi-telangiectasia
• Chediak-Higashi syndrom
• kombinert immunbristssykdom
• komplement mangler
• DiGeorge syndrom <999 > 999> Brutons sykdom
• medfødt agammaglobulinemi
• Selektiv mangel på IgA
• Wiskott-Aldrich syndrom
• Tegn på en immunsviktssykdom
• 999> Hver sykdom har unike symptomer som kan være hyppige eller kroniske. Noen av disse symptomene kan omfatte:
• AnnonseAdvertifikasjon
• pinkeye
• bihuleinfeksjoner

forkjølelse

diaré

lungebetennelse

• gjærinfeksjoner
• Hvis disse problemene ikke reagerer på behandling eller du blir ikke helt bedre over tid, legen din kan teste deg for en immunsviktssykdom.
• Hvordan blir immunforstyrrelser diagnostisert?
• Hvis legen din tror du kan ha en immundefektstørrelse, vil de gjøre følgende:
• spør deg om din medisinske historie
• utføre en fysisk eksamen

bestemme antall hvite blodlegemer

bestemme T-celletallet ditt

bestem dine immunglobulinnivåer

• Vaksiner kan teste immunforsvaret ditt i det som kalles en antistofftest. Legen din vil gi deg en vaksine. Da vil de teste blodet ditt for sitt svar på vaksinen noen dager eller uker senere.
• Annonse
• Hvis du ikke har en immundefektstørrelse, vil immunforsvaret produsere antistoffer for å bekjempe organismer i vaksinen. Du kan få en lidelse hvis blodprøven ikke viser antistoffer.
• Hvordan behandles immunforstyrrelser?
• Behandlingen for hver immundefektstørrelse vil avhenge av de spesifikke forholdene. For eksempel forårsaker aids flere forskjellige infeksjoner. Legen din vil foreskrive medisiner for hver infeksjon. Og du kan bli gitt et antiretroviralt middel til å behandle og HIV-infeksjon hvis det er aktuelt.

ReklameAdvertisement Behandling av immunforstyrrelsessykdommer inkluderer vanligvis antibiotika og immunoglobulinbehandling.Andre antivirale legemidler, amantadin og acyklovir, eller et stoff som kalles interferon, brukes til behandling av virusinfeksjoner forårsaket av immundefektforstyrrelser.

Hvis beinmargen din ikke produserer nok lymfocytter, kan legen din bestille en beinmargestamme (stamcelle) transplantasjon.

Hvordan kan immundefektforstyrrelser forebygges?

Primær immunsviktssykdommer kan kontrolleres og behandles, men de kan ikke forebygges.

Sekundære lidelser kan forebygges på flere måter. For eksempel er det mulig å hindre deg i å få aids ved å ikke ha ubeskyttet sex med noen som bærer hiv.

Søvn er svært viktig for et sunt immunsystem. Ifølge Mayo Clinic trenger voksne omtrent åtte timers søvn per natt. Det er også viktig at du holder deg borte fra personer som er syke hvis immunforsvaret ikke fungerer som det skal.

Hvis du har en smittsom immunbrist som AIDS, kan du holde andre sunne ved å øve trygt sex og ikke dele kroppsvæsker med mennesker som ikke er smittet.

Hva er utsikterna for noen med en immunsviktssykdom?

De fleste leger er enige om at personer med immunsviktssykdommer kan føre til full og produktiv liv. Tidlig identifisering og behandling av sykdommen er svært viktig.

Jeg har en familiehistorie av immundefektforstyrrelser. Hvis jeg har barn, hvor tidlig skal de bli vist på det?

En familiehistorie av primær immundefekt er den sterkeste forutsigeren til en lidelse. Ved fødselen og i bare noen få måneder er babyer delvis beskyttet mot infeksjoner av antistoffer overført til dem av deres mødre. Vanligvis er jo tidligere alderen ved begynnelsen av tegn på immunsvikt hos barn, jo mer alvorlige lidelsen. Testing kan gjøres innen de første månedene, men det er også viktig å gjenkjenne de tidlige tegnene: gjentatte infeksjoner og manglende evne til å trives. Første laboratorieundersøkelse bør inneholde en fullstendig blodtelling med differensial og måling av serumimmunoglobulin og komplementnivåer.

- Brenda B. Spriggs, MD, FACP