Arvelig angioødem: Tidlige advarselsskilt og symptomer

Arvelig angioødem (HAE) er en sjelden genetisk sykdom som påvirker hvordan immunsystemet styrer betennelse. Det forårsaker gjentatte episoder av alvorlig hevelse i hud, luftveiene og mage-tarmsystemet. Mellom 1 av 10 000 og 1 av 50 000 mennesker har HAE over hele verden.

Noen mennesker med HAE begynner å merke symptomer rundt puberteten. Hvis ubehandlet, kan hevelseangrep øke. Tidspunktet, frekvensen og alvorlighetsgraden av disse angrepene kan være uforutsigbar og variere gjennom hele livet. Medisinering kan redusere hyppigheten av angrep og gjøre dem mindre alvorlige.

HAE kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene overlapper seg med allergiske reaksjoner og vanlige gastrointestinale sykdommer. Disse inkluderer gastroenteritt, irritabel tarmsyndrom, appendisitt, divertikulitt og pankreatitt.

Ubehandlede HAE-angrep kan forstyrre ditt daglige liv. Så det er viktig å gjenkjenne HAE symptomer. Symptomene kan til og med være livstruende hvis halsbetennelse lukker luftveien.

Tidlige varselssymptomer

Noen HAE-angrep starter med tidlige varsels symptomer flere timer før hevelse begynner. Om lag 25 prosent av personer med HAE kan ha tidlige varselssymptomer. Disse symptomene kan omfatte:

• smertefri, ikke kløende utslett
• prikkende hud
• hudtetthet
• tretthet
• irritabilitet
• plutselige humørsvingninger
• angst

Vanlige HAE tegn og symptomer

Under et HAE-angrep kan hevelse skje på en rekke steder. Dette inkluderer hender, føtter, kjønnsorganer, gastrointestinal (GI) og hals. Svelging i halsen er en medisinsk nødsituasjon. Du bør søke behandling ved første tegn på dette symptomet.

Hudsykdom

Det vanligste symptomet på HAE er hevelse som starter med tetthet og tinning i huden. Deretter går det fram til ekstrem, smertefull hevelse. Hvis ubehandlet, faller denne hevelsen vanligvis over en til tre dager. Disse symptomene kan forhindre deg i å delta i normale aktiviteter. For eksempel kan fingrene svulme slik at de ikke kan bøye seg og føttene dine kan bli for hovne til å sette på sko. Hudavsvulming fra HAE kan påvirke din:

hender

• føtter
• ansikt og munn
• kjønnsorganer
• balder
• bukhevelse

Hevelse i GI-banen utgjør halvparten av alle HAE-angrep. Når GI-kanalen påvirkes under et HAE-angrep, kan det føre til:

alvorlig magesmerter

• kvalme
• oppkast
• diaré
• dehydrering
• hos personer med utiagnostisert HAE kan abdominale symptomer føre til unødvendige operasjoner hvis de er forvirret med tilstander som blindtarmbetennelse, ovarian vridning eller revet ovariecyster.

I alvorlige tilfeller kan tap av kroppsvæsker fra bukhevelse føre til hypovolemisk sjokk. Dette er en livstruende tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp.

Hevelse i halsen

Hevelse i halsen er det mest alvorlige og farlige symptomet på HAE. Om lag 50 prosent av personer med HAE har hatt minst en hals-hevelse hendelse.

Hvis du tror at halsen er hevelse eller hvis du har problemer med å puste, svelge eller snakke, bør du ringe 911. Halsbetennelse kan være dødelig hvis den lukker luftveien. Det tar vanligvis flere timer for disse angrepene utvikler seg, men noen ganger skjer de raskere.

Symptomer på halsbetennelse inkluderer:

forandring i talekvalitet eller heshet

• vanskeligheter med å svelge
• pusteproblemer
• I motsetning til en allergisk reaksjon, kan antihistaminer og kortikosteroider ikke brukes til å behandle hevelse i halsen forårsaket av HAE.

Hvis du behandler et hals-hevelsesangrep hjemme, bør du likevel søke øyeblikkelig medisinsk behandling for å sikre at luftveien er trygt.

Hva utløser HAE symptomer?

Mens noen HAE-angrep forekommer uten forklaring, kan visse hendelser eller aktiviteter utløse HAE-symptomer. Å gjenkjenne hva som utløser angrepene dine, kan hjelpe deg med å unngå eller håndtere dem. Disse utløserne inkluderer:

angst eller stress

• tannbehandling
• kirurgi
• medisiner
• sykdommer
• visse matvarer
• fysiske eller miljømessige faktorer
• Administrere HAE symptomer

Selv om HAE er en livslang tilstand, dets symptomer er håndterbare med riktig behandlingsplan og medisiner. Du kan ta medisiner regelmessig for å hindre angrep. Behandling av angrep så snart du kjenner igjen symptomene bidrar også til å redusere deres innvirkning på livet ditt.

Å holde en logg eller dagbok for å forstå symptomene dine og hva som utløser dem, vil også hjelpe deg og legen din utvikler en plan for å administrere HAE. Med riktig ledelse kan du lede et fullt og aktivt liv med HAE.