Spør ekspert: Forståelse Idiopatisk lungfibrose

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez mottok sin MD fra Universitetet i Puerto Rico Medical School og fullførte en internmedisin residency på Massachusetts General Hospital. Han fullførte et fellesskap i pulmonal og kritisk pleie medisin i Denver, etterfulgt av postdoktoralt forskningstrening ved Stanford University. Han fokuserte på å undersøke genetiske og molekylære mekanismer av pulmonal hypertensjon (PH) og idiopatisk lungefibrose (IPF) og har viet sin kliniske praksis til diagnostisering og styring av disse forholdene. Dr. de Jesus Perez er for tiden assisterende professor i medisin og stabslege ved Stanford Adult PH Clinic, hvor han trener stipendiater som forfølger karriere i PH og IPF. Han er hovedforsker av et forskningsprogram med det ultimate målet å identifisere nye terapeutiske mål for å behandle PH og IPF. Som en medisinsk profesjonell tilhører en minoritetsgruppe, er Dr. de Jesus Perez involvert i akademiske forsøk som søker å forbedre tilgangen til omsorg for pasienter med ufordelaktig etnisk bakgrunn og fremme mangfold i medisin.

Q: Jeg har utviklet en tung, tørr hoste. Hvordan vet jeg om det er noe mindre som allergi eller noe mer seriøst som IPF?

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en sjelden tilstand som hovedsakelig påvirker menn mellom 60 og 70 år. Den har en estimert forekomst av tre til ni tilfeller per 100 000 hvert år i Europa og USA. Personer med IPF er tilstede med progressiv kortpustethet og tørr hoste i flere måneder. Mens hoste er en av de viktigste symptomene som er forbundet med IPF, bør legen din først utelukke mer vanlige årsaker til kronisk hoste, for eksempel allergi, kronisk bihulebetennelse, refluks og astma, før du starter en opparbeidelse for IPF. Imidlertid er mistanke om IPF økt hvis hosten er ledsaget av vedvarende kortpustethet, redusert treningstoleranse og tretthet.

Q: Er COPD og IPF forskjellig fra hverandre?

Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL) er en lungesykdom forbundet med vedvarende luftveisobstruksjon og luftstrømbegrensning. I motsetning til IPF er COPD en ganske vanlig lidelse som rammer omtrent 5 prosent av befolkningen og representerer den tredje vanligste dødsårsaken i USA. Vanligvis er personer med KOLS tilstede med en historie med progressiv kortpustethet og kronisk produktiv hoste forbundet med bruk av tobakk. Mens tobakksbruk også regnes som en risikofaktor for IPF, er foreningen ikke så sterk som med KOL. Vanlige diagnostiske studier som lungefunksjonstester (PFT) og brystbehandling (for eksempel brystrøntgen eller CT-skanning) kan hjelpe klinikere å skille mellom COPD og IPF.De med COPD har redusert ekspirasjonsluft og uvanlig store lungemengder (obstruktivt mønster). I motsetning til dette viser de med IPF forhøyet ekspirasjonsluft og redusert lungevolum (restriktivt mønster). Imaging-studier i KOL viser vanligvis omfattende lungevevstødeleggelse, inflammerte luftveier, og tilstedeværelse av store luftlommer (bullae). I motsetning til dette viste lungene i IPF en tung arrbarde som vist ved perifer, bibasilar retikulær opasitet assosiert med ødeleggelse av vev, bikubeendringer og tilhørende utvidede luftveier (traksjonsbronkjiktase).

Q: Jeg ble bare diagnostisert med IPF og vet ikke hvordan jeg skal fortelle familien min. Har du noen tips?

Utdanning er nøkkelen til forståelsen av sykdommens implikasjoner og planlegging av etterfølgende omsorg. Ditt medisinske team kan bidra til å organisere et møte med familiemedlemmer og omsorgspersoner for å utdanne og svare på spørsmål om sykdommen og hva deres roller skal være i din omsorg, og diskutere planer for utelukkende omsorg. Jeg vil også anbefale å bli med nasjonale organisasjoner og pasientstøttegrupper dedikert til å øke bevisstheten og samle mennesker med IPF og deres omsorgspersoner over hele landet.

Spørsmål: Er det et bestemt kosthold jeg skal spise?

Fedme bør unngås, da det kan forverre IPF-symptomer ved å redusere mobiliteten og forverre pusten. Derfor bør vekttap være en prioritet for personer med IPF. I tillegg til mosjon, bør du unngå matvarer med høyt salt, fett og karbohydratinnhold og erstatte med en diett rik på frukt, grønnsaker og protein. En ernæringsfysioter kan hjelpe deg med å utvikle en diettplan og identifisere hvilke bestemte matvarer som skal unngås.

Spørsmål: Hvilke typer behandlinger er tilgjengelige for IPF?

For tiden er det ingen kurativ behandling for IPF. Hjørnesteinen i IPF-ledelsen er oksygenbehandling. De fleste med IPF krever ekstra oksygen for å korrigere lave oksygenivåer i hvile og / eller med fysisk aktivitet. Lavt oksygen bidrar direkte til treningsintoleranse fra muskelmasse og kan også føre til andre komplikasjoner av IPF som depresjon, pulmonal hypertensjon og hjertesvikt. Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er to nye medisiner som kan redusere sykdomsprogresjon hos personer med mild til moderat IPF. For tiden er det ikke noe som tyder på at en medisin er overlegen. Beslutningen om å starte enten en agent hviler på tilgjengelighet, preferanse og bevissthet om potensielle bivirkninger, som for eksempel diaré og leverfunksjonstestabnormaliteter (Ofev) mot kvalme og utslett (Esbriet). Medisinsk ledelse suppleres vanligvis med støttende tiltak som lungrehabilitering, unngåelse av luftforurensende stoffer (for eksempel tobakkrøyk), respiratoriske vaksiner (som den årlige influensavaccinen) og palliativ pleie. For de med sluttstadium-IPF er lungetransplantasjon det eneste behandlingsalternativet.

Spørsmål: Er det noen komplikasjoner som kan oppstå hvis jeg ikke behandler IPF?

IPF kan være komplisert med andre forhold som lungehypertensjon, stor depresjon, søvnapné og venøs tromboembolisme, blant andre. Disse kombinasjonene kan ytterligere påvirke funksjonell status, begrense respons på terapier og redusere overlevelse. I tillegg kan personer med IPF utvikle akutte forverringer karakterisert ved forverring av kortpustethet, ny lunge infiltrerer på brystbilding, vedvarende hoste og alvorlig oksygenmangel i blodet (hypoksemi). I disse tilfellene er adgang til sykehus for åndedrettsstøtte og aggressiv medisinsk behandling obligatorisk for å redusere risikoen for åndedrettssvikt. I avanserte tilfeller kan intuisjon av mekanisk ventilasjon være nødvendig for å støtte oksygenbehandling.

Q: Jeg ble offisielt diagnostisert med IPF for noen år siden. Hvordan vil jeg vite om tilstanden min blir verre, eller hvis jeg bare eldres?

Regelmessig oppfølging er nøkkelen til å vurdere sykdomsprogresjon og tilstedeværelse av comorbiditeter. Du bør se klinisk omsorgshold hvert tredje til seks måneder og gjennomgå vurdering med PFTs, pulsoksymetri og treningsprøving. Hvis disse studiene viser tegn på forverring, vil legen din sannsynligvis anbefale ytterligere studier, justere dosering av medisiner, og referere til lungerehabilitering.

Q: Jeg har problemer med å sove gjennom natten på grunn av hosten min. Er det noe jeg kan gjøre eller ta for å hjelpe med dette?

Kronisk hosting er en av de mest vedvarende og irriterende symptomene på IPF. Hovedstøtten til ledelsen er å behandle og fjerne eventuelle bidragende faktorer som gastroøsofageal reflux (GERD), røyking, søvnapné, ACE-hemmere, allergier, astma og infeksjoner. Medisinske alternativer inkluderer ikke-opiat antitussive medisiner som oral guaifenesin (Mucinex), dextrometorfan (Delsym) eller benzonatat (Tessalon Perles). Hvis disse strategiene ikke lindrer hosten, kan du vurdere en kort studie av oral prednison (Deltasone, Rayos). Narkotiske midler som guaifenesin / dextrometorfan med kodein kan være effektive. Men gitt risikoen for avhengighet, bør denne mekling bare brukes kort eller som en del av et palliativ pleieprogram.

Spørsmål: Hva er den beste måten for meg å leve et fullt liv med IPF?

Forbliv aktiv og unngå en stillesittende livsstil! De fleste med IPF er under den falske troen på at de bør unngå trening, men ingenting kan være lenger fra sannheten. Mangel på fysisk aktivitet bidrar ikke bare til dekondisjonering, men påvirker også stemning, næringsstatus og livskvalitet. Hvis du er usikker på aktivitetsnivået du trygt kan påta seg, kan deltakelse i et lungeprogram for rehabilitering gi veiledning og øke tilliten til deg og dine omsorgspersoner.

Spørsmål: Hvilke typer spørsmål skal jeg spørre legen min om IPF?

Ingen spørsmål er trivielle når det gjelder din tilstand. Være ærlig med legen din til enhver tid angående dine bekymringer og dine omsorgspersoner. De mest relevante spørsmålene å stille inkluderer statusen til lungefunksjonen, bivirkningene av medisiner og mulig behov for lungetransplantasjon.Også, bør du diskutere på forhånd eventuelle reiseplaner og potensielle fysiske aktiviteter for å gjennomgå nødvendige forholdsregler og planlegge tilsvarende. Endelig, vær sikker på å diskutere forhåndsdirektiver og livsopplæringstilbud.