Lung Alveolær Proteinose: Symptomer og Behandling

Hva er lungealveolær proteinose?

Høydepunkter

1. PAP er en sjelden lunge tilstand.
2. PAP forårsaker mild til alvorlig pusteproblemer.
3. Alle personer som utvikler PAP, har økt risiko for lungebetennelse.

Lung alveolær proteinose (PAP) er en sjelden lunge tilstand. Det oppstår når overflateaktivt middel bygger seg opp i lungene og tråler i luftveiene eller alveolene. Surfaktant er et naturlig stoff som senker overflatespenningen i lungene og lar deg puste. De tre hovedtyper av PAP er medfødte, oppkjøpte og sekundære.

PAP forårsaker mild til alvorlig pusteproblemer, alt fra kortpustethet, med mye anstrengelse for åndenød i ro. Det kan være dødelig hvis du ikke får behandling for et alvorlig tilfelle av det.

AnnonseAvgift

Symptomer

Hva er symptomene på lungealveolær proteinose?

Det er mulig å ha PAP uten noen symptomer. Symptomene på PAP inkluderer:

Pusteproblemer, som er det vanligste symptomet

• hoste, av og til med slim eller blod
• en blåfarget ansiktsfarge
• generell tretthet
• lavfrekvent feber
• vekttap
• Symptomene på PAP kan utvikle seg til alvorlig lungeskade og respiratorisk svikt hvis du ikke får behandling for dem.

Årsaker

Hva forårsaker lungealveolær proteinose?

Surfaktant belegger lungene. PAP utvikles når dette stoffet når et unormalt nivå og blokkerer lungens luftveier. Dette vanskeliggjør overføringen av oksygen fra lungene til blodet ditt. Det resulterer ofte i åndedrettsarbeid. Den eksakte årsaken til PAP er ukjent.

AnnonseAdvertisementAdvertisement

Risikofaktorer

Hva er risikofaktorene for lung alveolær proteinose?

Ifølge PAP Foundation, påvirker denne tilstanden omtrent 3. 7 personer per million. Dette gjør det til en sjelden sykdom. De fleste tilfeller vises senere i livet. Mennesker mellom 30 og 50 år er mer sannsynlig å utvikle tilstanden, og menn er i større risiko enn kvinner.

Et tilfelle av PAP kan være knyttet til:

et immunrespons som blokkerer nedbrytningen av overflateaktivt middel

• lungeinfeksjon eller lungebetennelse
• visse kreftformer
• eksponering for giftige partikler i miljøet eller arbeidsplassen, for eksempel kisel- eller aluminiumstøv
• Diagnose

Hvordan diagnostiseres lungealveolær proteinose?

Hvis legen din mistenker at du har PAP, kan de utføre følgende tester:

En røntgenstråle for å lete etter hvite flekker i lungene dine

• En CT-skanning av brystet for å lete etter hvite flekker i din lunger
• blodprøver for å sjekke om antistoffer som er relatert til PAP
• pulmonale funksjonstester for å sjekke lungens luftkapasitet
• en bronkoskopi med saltvannstvätt for å få en væskeprøve fra lungene
• en lunge biopsi for å undersøke en vevsprøve fra lungene dine
• AnnonseAdvertise

Behandlinger

Hvordan behandles lungealveolær proteinose?

I noen tilfeller er symptomene på PAP så milde at ingen behandling er nødvendig. Tilstanden løser noen ganger uten behandling. Hvis du har visse milde symptomer, kan ekstra oksygenbehandling være nok til å behandle tilstanden.

Hvis du har alvorlige symptomer, kan legen din vaske surfaktanten ut av lungene med en saltoppløsning. Avhengig av det berørte området, kan de vaske bare en del av lungene dine. Hvis hele lungen din må rengjøres, bruker de en prosedyre som kalles "hel lungekylling. "I denne prosedyren fyller de en lungene med saltvannsløsning og tømmer den, samtidig som den andre lungen ventileres.

En vask kan være nok til å fjerne symptomene, men du vil mest sannsynlig trenge flere behandlinger. Legen din kan også foreskrive en blodstimulerende medisinering, som er en nyere behandling som har forbedrede symptomer for noen mennesker. Som en siste utvei kan de anbefale en lungetransplantasjon.

Annonsering

Utsikter

Lev med lungalveolær proteinose

Det er viktig å få behandling for PAP hvis tilstanden din er alvorlig. PAP er dødelig innen fem års diagnose for om lag 20 prosent av mennesker med tilstanden. Dødsårsaken er vanligvis respiratorisk svikt eller mangel på oksygen i blodet.

For andre mennesker er PAP håndterbar med behandling. Du kan leve et relativt normalt liv etter at legen din diagnostiserer deg med PAP og behandler den. Men du kan fortsatt ha litt kortpustethet i mange år etterpå. Du kan få permanent ardannelse i lungene og redusert lungekapasitet, men dette er uvanlig. Alle som utvikler PAP har økt risiko for lungebetennelse, noe som er en infeksjon i lungen.