Pulmonal fibrosis: definisjon og pasientopplæring

Hva er lungefibrose?

Høydepunkter

1. Lungfibrose er en tilstand som forårsaker lungearmer og stivhet.
2. Årsaken er ofte ukjent.
3. Ingen kur er tilgjengelig.

Lungfibrose er en tilstand som forårsaker lungearm og stivhet. Dette gjør det vanskelig å puste. Det kan hindre at kroppen din får nok oksygen og til slutt kan føre til respiratorisk svikt, hjertesvikt eller andre komplikasjoner.

Forskere mener for tiden at en kombinasjon av eksponering for lungirritanter som visse kjemikalier, røyking og infeksjoner, sammen med genetikk og immunsystemaktivitet, spiller sentrale roller i lungefibrose. Det ble en gang tenkt at tilstanden var forårsaket av betennelse. Nå tror forskere at det er en unormal helingsprosess i lungene som fører til arrdannelse. Dannelsen av signifikant lungesmitte blir etter hvert pulmonal fibrose.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Hva er symptomene på lungefibrose?

Du kan ha lungefibrose i noen tid uten noen symptomer. Kortpustethet er vanligvis det første symptomet som utvikler seg. Andre symptomer kan omfatte:

• kronisk, tørr og hackende hoste
• svakhet
• tretthet
• bukling av neglene, som kalles clubbing
• vekttap
• ubehag i brystet

Siden tilstanden generelt påvirker eldre voksne, blir tidlige symptomer ofte misattributte til alder eller mangel på trening. Symptomene dine kan virke som små først og fremover over tid. Symptomene kan variere fra en person til en annen. Noen mennesker med lungefibrose blir syk veldig raskt.

Årsaker

Hva forårsaker lungefibrose?

Årsakene til lungefibrose kan deles inn i flere kategorier:

• autoimmune sykdommer
• infeksjoner
• miljøeksponering
• medisiner
• idiopatisk ukjent
• genetikk

autoimmune sykdommer < 999> Autoimmune sykdommer forårsaker at kroppens immunsystem angriper seg selv. Autoimmune forhold som kan føre til lungefibrose inkluderer:

reumatoid artritt

• lupus erythematosus, som er kjent som lupus
• sklerodermi
• polymyositis
• dermatomyositis
• vaskulitt
• Infeksjoner

bakterier

• virus som hepatitt C, adenovirus og herpesvirus
• Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller arbeidsplassen kan også bidra til lungefibrose. For eksempel inneholder sigarettrøyk mange kjemikalier som kan skade lungene og føre til denne tilstanden. Andre ting som kan skade lungene, er:

asbestfibre

• kornstøv
• silikagestøv
• visse gasser
• stråling
• Medikamenter

Noen medisiner kan også øke risikoen for å utvikle lungene fibrose.Hvis du tar en av disse medisinene regelmessig, kan du trenge nøye overvåking av legen din.

kjemoterapi narkotika, slik som cyklofosfamid

• antibiotika, som nitrofurantoin og sulfasalazin
• hjerte medisiner, for eksempel amiodarone
• biologiske medisiner som Adalimumab (Humira) eller Etanercept (Enbrel)
• Idiopatisk <999 > I mange tilfeller er den eksakte årsaken til pulmonal fibrose i ukjent. Når dette er tilfellet kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF). Ifølge National Heart, Lung og Blood Institute, har de fleste med lungefibrose IPF.

Genetikk

Ifølge Lungfibrose-stiftelsen har omkring 10 til 15 prosent av personer med IPF et annet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfellene er det kjent som familiær lungefibrose eller familiær interstitial lungebetennelse. Forskere har koblet noen gener til tilstanden, og forskning om hvilken rolle genetikk spiller pågår.

AnnonseAdvertisementAdvertisement

Risikofaktorer

Hvem er i fare for lungefibrose?

Du er mer sannsynlig å bli diagnostisert med lungefibrose hvis du:

er mannlig

er i alderen 40 og 70

• har en historie med røyking
• har en slektshistorie av tilstand
• har en autoimmun lidelse assosiert med tilstanden
• har tatt visse medisiner assosiert med sykdommen
• har gjennomgått kreftbehandlinger, spesielt bryststråling
• arbeid i et yrke assosiert med økt risiko, for eksempel gruvedrift, oppdrett eller konstruksjon
• Diagnose
• Hvordan diagnostiseres lungefibrose?

Lungfibrose er en av mer enn 200 typer lungesykdommer som eksisterer. Fordi det er så mange forskjellige typer lungesykdommer, kan legen din ha problemer med å identifisere at IPF er årsaken til symptomene. I en undersøkelse fra Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterte 55 prosent av respondentene at de ble feildiagnostisert på et tidspunkt. De vanligste feildiagnosene var astma, lungebetennelse og bronkitt.

Ved å bruke de nyeste retningslinjene, anslås det at to av tre pasienter med lungefibrose kan nå diagnostiseres riktig uten biopsi. Ved å kombinere din kliniske informasjon og resultatene av en bestemt type CT-skanning på brystet, vil legen din være mer sannsynlig å nøyaktig diagnostisere deg. I tilfeller der diagnosen er uklart, kan det være nødvendig med en vevsprøve eller biopsi.

Det finnes flere metoder for å utføre en kirurgisk lungebiopsi, så legen din vil anbefale hvilken prosedyre som passer best for deg.

Legen din kan også bruke en rekke andre verktøy for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre forhold. Disse kan omfatte:

pulsoksymetri, en ikke-invasiv test av blodsyre nivåer

blodprøver for å lete etter autoimmune sykdommer, infeksjoner og anemi

• arteriell blodgass for å nøye vurdere oksygenivåene i blodet ditt
• en sputumprøve for å se etter tegn på infeksjon
• en lungefunksjonstest for å måle lungekapasiteten din
• et ekkokardiogram eller en kardial stresstest for å se om et hjerteproblem forårsaker symptomene dine
• AnnonseAvgift
• Behandlinger

Hvordan behandles lungefibrose?

Ingen kur er tilgjengelig for pulmonal fibrose. Legen din kan ikke reversere lungearmen, men han eller hun kan foreskrive behandlinger for å forbedre pusten din og for å senke utviklingen av sykdommen.

Behandlingene nedenfor er noen eksempler på de aktuelle alternativene som brukes til å behandle lungefibrose:

supplemental oksygen

prednison for å undertrykke immunsystemet og redusere betennelse

• azathioprin (Imuran) eller mykofenolat (Cellcept) for å undertrykke din immunsystem
• Pirfenidon eller Nintedanib, antifibrotiske legemidler som blokkerer arrdannelsesprosessen i lungene.
• Legen din kan også anbefale lungerehabilitering. Denne behandlingen innebærer et treningsprogram, opplæring og støtte for å hjelpe deg med å lære å puste lettere.
• Legen din kan også oppfordre deg til å gjøre endringer i din livsstil. Disse endringene kan omfatte følgende:

Du bør unngå bruksrøyk og ta skritt for å slutte å røyke. Dette kan bidra til å senke sykdomsprogresjonen og lette pusten din.

Spis et godt balansert kosthold.

• Følg en treningsplan utviklet med legen din veiledning.
• Få tilstrekkelig hvile og unngå overflødig stress.
• En lungetransplantasjon kan anbefales for personer under 65 år med alvorlig sykdom.
• Annonsering

Outlook

Hva er utsikterna for personer med lungefibrose?

Hastigheten ved hvilken lungebetennelse lider folks lunger varierer. Læren er ikke reversibel, men legen din kan anbefale behandlinger for å redusere frekvensen din tilstand utvikler seg.

Mange mennesker med lungefibrose lever bare i omtrent tre til fem år etter at de har blitt diagnostisert, rapporterer American Lung Association. Tilstanden kan forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert respiratorisk svikt. Dette skjer når lungene ikke lenger fungerer som de skal, og de kan ikke få nok oksygen til blodet ditt.

Lungfibrose øker også risikoen for lungekreft.

ReklameAdvertisement

Forebygging

Tips for forebygging

Noen tilfeller av lungefibrose er ikke mulig å forebygge. Andre tilfeller er knyttet til miljø- og atferdsfaktorer som kan styres. Følg disse tipsene for å redusere risikoen for å få sykdommen:

unngå røyking

unngå nybegrenset røyk

• Bruk en ansiktsmaske eller annen pusteapparat hvis du arbeider i et miljø med skadelige kjemikalier
• Hvis du er Har problemer med å puste, ta en avtale med legen din. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre langsiktige utsikter for mennesker med mange lungesykdommer, inkludert lungefibrose. Selv om sykdommen ikke kan helbredes, kan behandlingen bidra til å redusere sin progresjon.