Retroperitoneal fibrose: symptomer, risiko og behandling

Hva er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjelden tilstand som også kalles Ormond's sykdom. Det oppstår når overflødig fibrøst vev utvikler seg i rommet bak magen og tarmene som kalles retroperitonealområdet. Fibrose er veksten av overflødig bindevev, noe som får en masse til å danne. Dette medfører ofte kompresjon og blokkering av urinledere, som er rørene som bærer urin fra nyrene til blæren.

Vevsmasse kan blokkere en eller begge urinledere. Når urinen rygger opp i urinrørene, kan skadelige materialer bygge opp i blodet ditt og nyreskade kan resultere. Sykdommen kan forårsake nyresvikt hvis den ikke behandles.

Tilstanden starter vanligvis med betennelse og fibrose i abdominal aorta. Abdominal aorta er den store arterien som bringer blod fra hjertet ditt til områdene under nyrene dine. Når sykdommen utvikler seg, påvirker den arteriene som bærer blod til bena og nyrene. Smerte, beinbukning og nedsatt nyrefunksjon kan oppstå.

advertisementAdvertisement

Symptomer på

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Denne lidelsen resulterer i redusert blodstrøm fra aorta til nedre del av kroppen din. I utgangspunktet reagerer kroppen på den reduserte blodstrømmen. Symptomer som oppstår i de tidlige stadiene av denne tilstanden inkluderer:

• kjedelig smerte i magen eller ryggen som kan være vanskelig å finne på smerter på den ene siden mellom øvre mage og tilbake
• smerte i benet> 999> misfarging i ett eller begge ben < 999> hevelse i ett ben
• intens abdominal smerte med blødning eller blødning
• Andre symptomer kan oppstå når sykdommen utvikler seg, men visse symptomer kan oppstå på et hvilket som helst stadium. De inkluderer:
• alvorlig mage- eller ryggsmerte
• vekttap

vekttap

• feber
• kvalme eller oppkast
• en manglende evne til å urinere
• redusert urinproduksjon
• nedsatt lembevegelse
• en manglende evne til å tenke klart
• et lavt nivå av røde blodlegemer, som kalles anemi
• nyresvikt
• Du bør se legen din dersom du har redusert urinutgang med buk eller nakkesmerter. Disse kan være symptomer på nyreskade.
• Årsaker og risikofaktorer
• Årsaker og risikofaktorer for retroperitoneal fibrose

Ifølge den nasjonale organisasjonen for sjeldne sykdommer er den eksakte årsaken til denne tilstanden ukjent i omtrent to tredjedeler av tilfellene.

Alder og kjønn er de største risikofaktorene for sykdommen. Ifølge National Center for Biotechnology Information, forekommer det oftest mellom 40 og 60 år. Det kan imidlertid utvikles i alle aldre. Tilstanden skjer dobbelt så ofte hos menn som hos kvinner.

Ifølge Johns Hopkins University er uorden forbundet med en spesifikk tilstand i 10 til 25% av tilfellene.Disse kan omfatte:

tuberkulose

actinomycosis, som er en bakteriell infeksjon

histoplasmose, som er en soppinfeksjon

• nylig traumer i magen eller bekkenet
• buk- eller bekkenvulster
• lidelsen kan også være forbundet med:
• nylig operasjon på magen eller bekkenet
• bruken av kreftbehandlinger som involverer ekstern strålestråling

visse medisiner for å behandle migrene og høyt blodtrykk

• ReklameAdvertisement
• Komplikasjoner <999 > Potensielle komplikasjoner
• Komplikasjonene forbundet med denne sykdommen varierer. Størrelsen og plasseringen av overskytende vevsvekst kan forårsake skade på ulike områder som betjenes av abdominal aorta.

Hvis denne tilstanden blir ubehandlet, kommer de alvorligste problemene av hevelse og blokkering av urinledere. Dette kan føre til kronisk nyresvikt og langsiktig blokkering av urinrørene, noe som kan forårsake urinrygging og nyre-hevelse.

Diagnose

Diagnostisering av retroperitoneal fibrose

En nøyaktig diagnose krever bruk av CT eller MR-skanning av magen.

Ytterligere tester som brukes til å bekrefte diagnosen inkluderer:

blodprøver for å måle nyrefunksjon, anemi og betennelse

en røntgen av nyrene og urinledere, som kalles en intravenøs pyelogram

en ultralyd av nyrene

en biopsi for å sjekke for kreftceller

• Behandling for retroperitoneal fibrose
• Behandling varierer avhengig av sværhet og plassering av fibrose. Hvis du er diagnostisert i de tidlige stadiene av tilstanden, kan du bli foreskrevet antiinflammatoriske medisiner, kortikosteroider eller immunosuppressive midler.
• Hvis du er diagnostisert etter at fibrose har blokkert en eller begge urinledere, må legen din rydde hindringen. Dette gjøres ved å tømme urinen med en stent eller dreneringsrør, satt inn gjennom ryggen og inn i nyre. En stent kan også kjøre fra blæren gjennom urineren inn i nyrene.
• I noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi. Det kan være vant til:

frigjør det berørte uretret fra fibrosen

pakk det berørte uretret i fettvev fra tarmen for å beskytte det mot fibrosevekst

flytt det berørte uretret bort fra betennelsen for å hindre blokkering skjer igjen

Målet med behandlingen er å fjerne blokkering, reparere den berørte urineren, og forhindre at den skjer igjen. For mange mennesker krever behandling både medisinering og intern intervensjon.

Annonsering

Outlook

• Langtidsperspektiv for retroperitoneal fibrose
• Hvis tilstanden diagnostiseres og behandles tidlig, kan det langsiktige utsiktspunktet for pasienter være veldig bra. Når nyreskader er minimal og kirurgi er vellykket, er det en 90 prosent sjanse for langsiktig suksess.
• I tilfeller hvor nyrene er sterkt berørt, kan skader være permanent, noe som fører til behov for nyretransplantasjon.

AnnonseringAdvertisement

Forebygging

Slik forebygger du retroperitoneal fibrose

Siden flertallet av tilfellene ikke kan knyttes til en bestemt årsak, kan det hende at forebygging ikke er mulig.

Men tilstanden er forbundet med bruk av noen medisiner for å behandle høyt blodtrykk og medisiner for å behandle migrene som kalles ergotaminer. Spør legen din om mulige bivirkninger av disse legemidlene og om alternativer er tilgjengelige.