Urticaria Pigmentosa: Symptomer, diagnose og behandling
Innholdsfortegnelse:
- Hva er Urticaria Pigmentosa?
- Erkjennelse av Urticaria Pigmentosa
- Årsak til Urticaria Pigmentosa
- Diagnosen av UP er basert på observasjon av lesjonene. Dariers tegn er et klassisk symptom som innebærer UP og de fleste lesjoner ser like ut i fargen.Lesjoner som virker forskjellig fra andre kan være et tegn på kreft.
- Det finnes ingen botemidler for UP. Behandling fokuserer på lette symptomer og kontrollere lesjoner. Legen din vil anbefale en bestemt behandling basert på antall lesjoner og din toleranse. For eksempel kan smertefrie og enkle å bruke behandlinger være best for små barn.
- Organer som kan bli påvirket av UP inkluderer:
- Forebygging
- unngå at det blir varmt bad for å tørke ut huden og gjøre kløen verre
Hva er Urticaria Pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) er en allergi-mediert hud tilstand som forårsaker misfarget lesjoner og kløende hud. Tilstanden er preget av tilstedeværelsen av for mange mastceller i huden. Mastceller er en del av immunsystemet ditt. Deres jobb er å produsere betennelse ved å frigjøre et stoff som kalles histamin som svar på bakterier og andre inntrengere. I oppe er det for mange mastceller i huden din.
Denne sykdommen er mest sett hos spedbarn og barn, men voksne kan også bli påvirket. Hovedsymptomet er mørkfarget lesjoner på huden. Lesjonene kan være svært kløende og vanskelig å ikke klø på. Når gnides eller riper, svarer lesjonene med et Dariers tegn. Et Dariers skilt ligner på elveblest. Det er forårsaket av frigjøring av histamin fra mastcellene.
I de fleste barn går UP bort av puberteten. Komplikasjoner er vanligvis bare sett hos eldre barn eller voksne. Sjelden kan UP utvikle seg til systemisk mastocytose hos en voksen. I systemisk mastocytose kan mastceller bygge seg opp i andre organer i kroppen. I ekstremt sjeldne tilfeller kan dette resultere i mastcelle leukemi eller mastcelle sarkom, som begge er kreftformer.
Symptomer
Erkjennelse av Urticaria Pigmentosa
Hovedsymptomet på UP er brune lesjoner på huden. Rubbing lesjonene frigjør histaminer som produserer intens kløe sammen med blærer eller elveblest (Dariers tegn).
Symptomer på UP kan omfatte:
- kløe (kløe som varierer i alvorlighetsgrad og intensitet)
- rødme (rødhet i huden)
- overpigmentering av lesjoner (veldig mørk farging av lesjoner)
Voksne eller adolsecents er mer sannsynlig å ha uvanlige symptomer. Disse inkluderer:
- diaré
- takykardi (rask hjertefrekvens)
- kvalme eller oppkast
- svimmelhet
- svimmelhet
- hodepine
Årsaker
Årsak til Urticaria Pigmentosa
Den nøyaktige årsaken til UP er ukjent. Det kan være en genetisk årsak til noen tilfeller (barnet enten arver et unormalt gen fra en av foreldrene deres, eller det er en genmutasjon), mens andre tilfeller ikke vises uten grunn. Den arvede form av UP er svært sjelden, med bare ca 50 dokumenterte tilfeller.
Legene vet at når lesjonene gnides, frigjør de histaminer. Histaminer er kjemikalier som starter en immunrespons. Vanligvis aktiveres immunsystemet som respons på bakterier eller andre inntrengere. I UP er det ingen inntrenger. Immunresponsen resulterer i kløende skader på huden.
DiagnoseDiagnose av Urticaria Pigmentosa
Diagnosen av UP er basert på observasjon av lesjonene. Dariers tegn er et klassisk symptom som innebærer UP og de fleste lesjoner ser like ut i fargen.Lesjoner som virker forskjellig fra andre kan være et tegn på kreft.
Mulige kreftformer kan omfatte:
melanom (den dødeligste av hudkreft)
- basalcellekarsinom (ukontrollerte vekst eller lesjoner i det ytre lag av huden)
- aktinisk keratose (en forstadig skumende flekk av huden forårsaket etter år med sollys)
- Legen din vil teste noen uvanlige utseende for kreft. Dette vil kreve en liten hudprøve for mikroskopisk undersøkelse og testing. En hudbiopsi vil bli anbefalt til dette formålet.
Behandling
Behandling av Urticaria Pigmentosa
Det finnes ingen botemidler for UP. Behandling fokuserer på lette symptomer og kontrollere lesjoner. Legen din vil anbefale en bestemt behandling basert på antall lesjoner og din toleranse. For eksempel kan smertefrie og enkle å bruke behandlinger være best for små barn.
Behandlingsmuligheter inkluderer:
antihistaminer for å lindre kløe og rødme i huden
- topiske kortikosteroider (gel eller krem med antiinflammasjonsegenskaper)
- intralesionale kortikosteroider (injeksjon med antiinflammatoriske steroid medisiner) <999 > hydrokolloidforbindelser (virke som et bandasje for å holde medisinering til huden)
- Fluocinolonacetonid (et syntetisk kortikosteroid)
- Klorfeniraminmaleat (antihistamin brukes til å kontrollere allergiske reaksjoner)
- I voksne kalles en form for lysterapi Fotokjemoterapi ved bruk av ultrafiolett stråling har vist seg å være en effektiv behandling.
- For å oppmuntre til gjenoppretting:
ikke gni huden
Ikke velg blisterer (uansett hvor fristende)
- Ikke klør lesjonene (dette vil bare sende ut flere histaminer som skaper større reaksjon)
- Personer med UP bør unngå visse medisiner, inkludert:
- aspirin
kodein
- opiater (morfin og kodein)
- Alkoholinntaket bør begrenses eller elimineres helt siden det kan være en utløser for OPP.
- ReklameAdvertisement
Komplikasjoner
Komplikasjoner av Urticaria Pigmentosa De fleste tilfeller av UP påvirker bare huden. Tilfeller der UP påvirker andre organer, finnes vanligvis hos eldre barn og voksne.
Organer som kan bli påvirket av UP inkluderer:
lever
milt
- benmarg
- Dessverre kan behandlingen av UP ha noen utilsiktede bivirkninger. Bivirkninger ved langvarig behandling inkluderer:
- rødt hudsyndrom (kortikosteroidavbrudd)
diabetes mellitus (glukoseintoleranse på grunn av kronisk bruk av steroidterapi)
- insulinresistens (kroppen vokser immun mot forekomsten av insulin) <999 > Annonsering
- Utsikter
- Utsikter for Urticaria Pigmentosa
AnnonseAdvertisement
Forebygging
Forebygging av Urticaria Pigmentosa
Det er ingen sikker måte å forhindre UP på. Den arvelige form er svært sjelden, og selv når barnet har det unormale genet, kan de aldri utvikle UP.Du kan imidlertid forhindre at forstyrrelsen blir verre. Prøv å hjelpe barnet ditt til å unngå å ripe eller rive sin irriterte hud for å forhindre at lesjonene sprer seg:
unngå at det blir varmt bad for å tørke ut huden og gjøre kløen verre
bading i lunkent (eller kjølig) Aveeno olje bad har vist seg å kontrollere kløe
unngå kløe, irriterende klær - prøv bomull eller andre lette stoffer i stedet
- hold neglene nede
- ha dem på seg lette bomullshansker til sengs for å unngå riper
- Barnelege kan har flere tips. De fleste tilfellene med UP rydder opp når barnet er tenåring.
